今年5月,演员刘涛在一档综艺节目中谈及郑佩佩的近况时哽咽地说:“佩佩妈妈的身体不太好,需要支持。”
据悉,郑佩佩于2019年被确诊患有神经退行性非典型帕金森综合症,这是一种罕见疾病,又称“皮层基底节变性”(CBD),症状与帕金森病相似,但目前的治疗手段无法减缓病情进展。
对于CBD与帕金森病的区别,复旦大学附属华山医院神经内科于金泰教授告诉第一财经记者:“二者病理不同,CBD属于tau病理,帕金森属于α-syn(α-突触核蛋白)病理,症状类似,两者都有帕金森病的症状,但也有区别,CBD早期认知障碍更明显,CBD比帕金森病进展更快。”他还表示,CBD的诊断比较困难,目前尚无特效药。
根据2019年发布的《皮层基底节变性诊断标准与治疗中国专家共识》(下称《专家共识》),CBD占帕金森综合征的4%~6%,每年发病率不足1/10万人,一般发病年龄为60~80岁,平均63岁。
CBD起病隐匿,核心临床症状为进行性不对称性肌强直和失用症。85%的CBD患者有肢体强直,患肢伴有肌张力障碍和失用症。发病初期,27%的患者有颈部和躯干强直,多年后因强直和不能活动而卧床不起。其他症状包括异肢现象,表现为复杂而无意识的肢体运动,或感觉肢体不是自己的一部分,以及认知障碍、行为障碍和失语症。
根据《专家共识》,目前CBD的治疗以对症治疗为主,一般针对患者的运动症状和认知及精神症状,但目前还缺乏大规模临床随机对照试验的证据。同时,综合非药物治疗和姑息治疗也是CBD治疗的重要组成部分。另有研究表明,重复经颅磁刺激可能改善CBD患者的生活质量,但深部脑刺激(DBS)治疗对CBD患者无明显效果。
(本文来自第一财经)
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